Ахалазия и кардиоспазм являются нервно-мышечными заболеваниями пищевода, характеризующимися функциональными нарушениями проходимости пищеводно-желудочного перехода, их доля составляет до 22% от всех заболеваний пищевода.
Несмотря на более чем трехсотлетнюю историю изучения ахалазии пищевода и кардиоспазма, единого мнения и унифицированной терминологии до сих пор не существует.
Было предложено более 20 различных названий этого заболевания, что в полной мере свидетельствует о недостаточной изученности причин этих болезней и отсутствии общепринятой единой классификации.
Развивающийся в исходе ахалазии и кардиоспазма гигантский пищевод (мегаэзофагус), становится показанием к экстирпации пищевода с одномоментной эзофагопластикой, на более ранних стадиях заболевания подходы к лечению могут быть разными.
Причины ахалазии пищевода и кардиоспазма до сих пор остаются не изученным, в тоже время известно, что в основе заболеваний лежат отсутствие или гибель интрамуральных нейронов в области тела пищевода и нижнего пищеводного сфинктера. В первую очередь страдают тормозные нейроны, содержащие ВИП и NO-синтазу.
Функция нижнего пищеводного сфинктера регулируется парасимпатической нервной системой, а раскрытие сфинктера в ответ на глоток возникает рефлекторно. Длинная рефлекторная дуга осуществляется через преганглионарные нейроны дорсальных двигательных ядер ствола мозга после раздражения рецепторной зоны буккофарингеальной области. Вторичные перистальтические волны возникают благодаря местному рефлексу, координация которого осуществляется на уровне сплетения Ауэрбаха.
При кардиоспазме дегенеративно-дистрофические изменения происходят в преганглионарных нейронах дорсальных ядер блуждающих нервов и в меньшей степени - постганглионарных нейронах ауэрбахова сплетения пищевода. В связи с нарушением центральной иннервации при кардиоспазме гладкая мускулатура нижнего пищеводного сфинктера становится более, чем обычно, чувствительной к своему физиологическому регулятору – эндогенному гастрину. При данном варианте течения заболевания наблюдается истинный спазм кардии. Градиент пищеводно-желудочного давления свыше 20 мм рт. ст. характерна усиленная непропульсивная моторика пищевода с выраженными сегментарными сокращениями пищевода, дисфагия при этом проявляется неожиданно, сопровождается спастической загрудинной болью и регургитацией во время или вскоре после еды. При диффузном спазме сокращения пищевода не перистальтические, низкоамплитудные, удлиненные, но часто прерываются. Внутрипросветное давление может достигать 400 мм рт. ст., что вызывает боль в грудной клетке.
При ахалазии кардии поражаются преимущественно постганглионарные двигательные нейроны ауэрбахова сплетения, в результате чего выпадает рефлекс раскрытия кардии на глоток, градиент давления, как правило, менее 20 мм рт. ст., отмечается ослабление моторики пищевода, дисфагия развивается постепенно, а регургитация возникает через несколько часов после еды в горизонтальном положении или при наклоне туловища вперед.